腰背僵硬行走困难 ？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性 ，肢体僵硬，让人走路困难 ，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临 的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”， 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步 ，行走容易摔跤 。这对病人 的身心造成重大打击 ，严重影响生活质量 。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其是腰背部，随着时间 的推移 ，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ，如步态不稳和无法解释的摔倒 。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ，但因生活质量严重下降，承受了巨大 的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起 ，她 的左足背便出现疼痛 ，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解 。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ，容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走 。
检查显示 ，她 的全身肌肉僵硬 ，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查，甚至 是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因 是什么 ，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少 ，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上 ，中山三院神经科团队近年来的探索 ，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗 。
蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态 。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查 ，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战 。
江苏省生态环境厅厅长王天琦 ：长江江豚的“生活圈”已拓展至整个江苏段******
中新网蒙特利尔12月8日电 “长江江豚 的’生活圈’由原来的部分江段拓展至整个江苏段 ，并在扬中雷公岛 、南京潜洲等水域发现’母子豚’(母豚携幼豚)踪迹 ，成为长江’休养生息’过程中 ，生物多样性逐步恢复的真实写照 。”江苏省生态环境厅厅长王天琦在COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会上表示。
江苏省生态环境厅厅长王天琦在边会上作案例分享时发言。尹灵 摄当地时间12月7日，COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会在加拿大蒙特利尔举行。边会由生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社主办，中国新闻网承办。
长江江豚作为全球唯一江豚属 的淡水亚种，因嘴巴的弧线像在微笑一样，被人们称为“微笑天使” 。作为生态环境指示物种 ，已在地球上生存了2500万年 ，也被称为长江生态的“活化石”。王天琦表示 ，“但自20世纪80年代以来 ，种群数量急剧下降，被列为中国一级保护动物 ，同时国际自然保护联盟(简称IUCN)也将其评估为濒危级。”
2020年，在南京召开的全面推进长江经济带高质量发展座谈会强调，在长江干流和重要支流 ，10年内禁止天然渔业资源的生产性捕捞 ，保护江豚等物种多样性，保持长江生态原真性和完整性。
王天琦介绍 ，随着全面禁捕 、岸线清退等专项行动 的不断深入，水生物种种群逐步呈恢复趋势，水生态健康状况不断向好，再现了碧波荡漾、江豚逐浪、游鱼嬉戏的美丽长江景色。
他强调 ，“特别是，长江江豚 的’生活圈’由原来 的部分江段拓展至整个江苏段，并在扬中雷公岛 、南京潜洲等水域发现’母子豚’(母豚携幼豚)踪迹，成为长江’休养生息’过程中 ，生物多样性逐步恢复 的真实写照 。”
王天琦介绍，南京 是能在城市市区江段看到野生江豚稳定栖息的“唯一城市”，这里能直接观察到长江江豚踪迹 的区域多达10余处 ，最多一次在半天时间内观测到30次长江江豚在水中嬉戏 的场景，吸引着众多爱好者驻足观赏与打卡拍摄。
王天琦说，环境DNA监测显示 ，长江江苏段累计检出80余种鱼类DNA信号，鱼类多样性持续提升 。这些都是对江苏重现大江美景 的赞许 ，更 是对长江水生生物保护的期许 。下一步，江苏将采取更加有力的保护措施，让江与人 的生命共同体尽早实现正向演替 、和谐共生 ，为保护长江生物多样性作出江苏贡献 。(完)
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